Sindrome di Dupuytren

Anatomia

La sindrome di Dupuytren è una patologia fibroproliferativa cronica che interessa l’aponeurosi palmare della mano. Si manifesta con un ispessimento e retrazione progressiva del tessuto fibroso sottocutaneo, che forma cordoni e noduli.

Questa retrazione coinvolge più spesso:

  • Il quarto (anulare) e quinto dito (mignolo)
  • Più raramente il medio, indice o pollice

Con il tempo, può causare una flessione irreversibile delle dita (contrattura in flessione), compromettendo le funzioni della mano.

 Sintomatologia

La progressione della sindrome è spesso lenta e indolore, con sintomi che possono includere:

  • Noduli duri e sottocutanei nel palmo
  • Cordoni fibrosi palpabili
  • Difficoltà ad estendere completamente uno o più dita
  • Deformità progressiva a “garra” (articoli IP e MP flesse)
  • Interferenza con le attività quotidiane (scrivere, afferrare oggetti, lavarsi)

La funzionalità della mano è limitata non dal dolore, ma dalla perdita di estensione.

Fattori di rischio

La causa esatta è sconosciuta, ma sono noti diversi fattori predisponenti:

Genetica (forte ereditarietà, soprattutto nei soggetti di origine nord-europea)

Età: più comune dopo i 50 anni

Sesso: più frequente negli uomini

Alcolismo e fumo

Diabete mellito

Epilessia (possibile legame con l’uso cronico di fenitoina)

Microtraumi ripetuti alla mano

 

Diagnosi

La diagnosi è clinica, basata su:

Esame obiettivo: presenza di noduli o cordoni nel palmo, test di estensione passiva

Test di Hueston: il paziente non riesce ad appoggiare la mano piatta sul tavolo

Valutazione della funzionalità: flessione articolare e impatto sulla vita quotidiana

Non sono richiesti esami di imaging per la diagnosi, ma ecografia o RM possono essere usate in casi atipici.

 Trattamento conservativo

Nei casi iniziali o lievi, la patologia può essere semplicemente monitorata:

Osservazione clinica (senza trattamento)

Fisioterapia (per mantenere mobilità, ma non previene la progressione)

Infiltrazioni con corticosteroidi (in presenza di noduli dolenti, non efficaci sui cordoni)

Iniezioni di collagenasi (enzima che scioglie i cordoni fibrosi – non sempre disponibile)

 Trattamento chirurgico

Indicato quando la contrattura limita la funzionalità della mano:

Fasciotomia percutanea (con ago): sezione del cordone con minima invasività

Aponeurectomia parziale selettiva: rimozione del tessuto fibroso patologico

Aponeurectomia estesa o dermofasciotomia: nei casi complessi o recidivanti

Iniezione di collagenasi (Xiapex): seguita da manipolazione per rompere il cordone

Il trattamento chirurgico comporta fisioterapia post-operatoria e ha un rischio di recidiva, che può variare dal 20% al 60% a lungo termine.